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丙酮尿癥

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1 1歲半寶寶尿味很重

一歲半寶寶尿味很重,考慮是因為進水量過少、泌尿道感染、新陳代謝旺盛、先天性苯丙酮尿癥等原因所致,建議及時到醫(yī)院進行檢查,根據(jù)病因對癥治療。具體如下:

1、進水量過少:當寶寶的進水量過少時,就會導致尿液濃縮,所以會出現(xiàn)尿味很重的現(xiàn)象,這種情況一般只需要給寶寶多喝水,保證足夠的進水量,即可以逐漸恢復。

2、泌尿道感染:當寶寶出現(xiàn)泌尿道感染時,因為有炎癥,所以會導致尿味較重,同時還可能會伴有尿痛、尿頻、尿急等癥狀,建議及時到醫(yī)院進行相應檢查,如果確定為泌尿道感染,需要在醫(yī)生的指導下,服用消炎藥物進行治療,如頭孢呋辛酯片、頭孢克肟顆粒、阿奇霉素分散片等。

3、新陳代謝旺盛:一歲半寶寶的新陳代謝較為旺盛,腎臟排出的廢物也較多,所以也會出現(xiàn)尿味較重的情況,此類寶寶平時在飲食上需要多注意,盡量多吃一些新鮮的水果和蔬菜,少吃一些過于油膩的肉類,盡量減少有害物質進入體內。

4、先天性苯丙酮尿癥:此種疾病是一種氨基酸代謝異常的疾病,屬于先天性遺傳疾病,患有此種疾病的寶寶,體內缺少一種酶,使苯丙氨酸不能正常轉化排出體外,不斷堆積從尿液中排出,從而導致尿液的味道過重,可在醫(yī)生的指導下,通過飲食以及藥物來進行調理,常見藥物有別嘌醇片、鹽酸沙丙蝶呤片等。

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2 什么是酮笨增高,笨丙酮尿癥是什么原因引起的

1,笨丙酮尿癥是什么原因引起的 苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種,由于染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(pah)缺陷從而引起苯丙氨酸(pa)代謝障礙所致,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。神經(jīng)系統(tǒng)異常體征不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態(tài)異常,腱反射亢進等。 2,笨丙酮尿癥是什么病 病情分析:您好,苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表現(xiàn)為智能低下,驚厥發(fā)作和色素減少。本病屬常染色體隱性遺傳指導意見:建議您進一步檢查苯丙氨酸含量和尿三氯化鐵等檢查明確診斷,然后盡早給予積極治療,以免發(fā)生神經(jīng)不可逆損害,祝您健康醫(yī)生詢問:苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種,由于染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(pah)缺陷從而引起苯丙氨酸(pa)代謝障礙所致,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。神經(jīng)系統(tǒng)異常體征不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態(tài)異常,腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重復動作等。由于黑色素缺乏,患兒常表現(xiàn)為頭發(fā)黃、皮膚和虹膜色淺?;純耗蛞褐谐S辛钊瞬豢斓氖竽蛭丁M瑫r,患兒易合并有濕疹、嘔吐、腹瀉等。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型pku的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外,還應補充多種神經(jīng)介質,如bh4、多巴、5-羥色胺、葉酸等。
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