蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種類型,屬于先天性的遺傳病,該病是由于基因突變導(dǎo)致酶的活性下降,紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性的貧血,往往在進(jìn)食蠶豆或其相關(guān)制品,或者是使用了氧化性藥物后急性起病。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥沒(méi)有特效的治療手段,如果沒(méi)有誘發(fā)該疾病發(fā)作,則不需要治療。如果由藥物誘發(fā)的溶血,應(yīng)該積極的立刻停用可疑的藥物,如有感染的人,則應(yīng)積極的控制感染。
蠶豆病患者出現(xiàn)溶血時(shí)候需要對(duì)癥治療,大量的飲水,酌情使用堿性的藥物來(lái)堿化尿液;輕癥的患者急性溶血一般給予支持療法,補(bǔ)液即可見(jiàn)效;貧血比較嚴(yán)重者則需要輸血,但需避免近親供血,溶血多是自限性,輸血1-2次即可;溶血和貧血嚴(yán)重的人要注意水電解質(zhì)的平衡、糾正酸中毒、堿化尿液,以防止腎功能衰竭;如果有嚴(yán)重的貧血或有心腦損傷,要及時(shí)的輸紅細(xì)胞,同時(shí)要監(jiān)測(cè)血紅蛋白尿,如果消失就要停止輸紅細(xì)胞。
蠶豆病是一種急性的溶血性疾病,不宜服用氧化性的藥物,以避免誘發(fā)該疾病發(fā)作,一些疾病的治療需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用藥物,比如感冒,也不可自行在藥店進(jìn)行購(gòu)藥服用,由于一些藥物,特別是復(fù)方藥,或是中成退熱止痛藥以及消炎藥品等,其說(shuō)明書不一定明確,可能服用后會(huì)誘發(fā)本??;另外,國(guó)內(nèi)外新藥品種繁多,多數(shù)未作對(duì)G-6-PD缺乏癥的臨床用藥觀察,未列入健康處方的禁用藥物名單,所以,蠶豆病患者的日常藥物的使用,也一定要在醫(yī)生的合理指導(dǎo)下進(jìn)行。
蠶豆病患者除禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果的環(huán)境地外,許多藥物分子中多含有氧化性基團(tuán),蠶豆病患者需要禁用,常見(jiàn)藥物有抗瘧藥,抗血吸蟲/驅(qū)腸蟲藥,抗麻風(fēng)病藥,抗生素/抗腫瘤藥如磺胺類、喹諾酮類、硝基呋喃類、多柔比星,抗結(jié)核藥,解熱鎮(zhèn)痛藥,抗變態(tài)反應(yīng)藥物,中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物,循環(huán)系統(tǒng)藥物,促凝血藥物,外用藥,中藥等,G-6-PD缺乏癥患者服用以上藥物后會(huì)出現(xiàn)急性溶血癥狀,必須盡快在醫(yī)生指導(dǎo)下救治。
蠶豆病是遺傳性的疾病,蠶豆病患者在生活中要分外留意,以防吃了不能吃的食物或者藥物,導(dǎo)致蠶豆病誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血,蠶豆病需禁忌的中藥有:珍珠末,金銀花,臘梅花,川連,牛黃,熊膽,黃連,薄荷,牛黃上清片,牛黃解毒片,牛黃解毒丸,保嬰丹等,通常用于清瀉的中藥最好不要服用,在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用藥物。