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類什么樣綜合征,梅杰綜合征是屬于什么類型的疾病

來源:金話筒醫(yī)藥 時間:2023-02-16 00:07:37 手機(jī)版

1,梅杰綜合征是屬于什么類型的疾病

梅杰綜合癥是由法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運動。Henry Meige 于1910 年首次報告了梅杰綜合癥,此后,還有人稱其為Brueghel 綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。梅杰綜合征類型一:眼瞼痙攣型梅杰綜合征。眼瞼痙攣型梅杰綜合征是梅杰綜合征的第一個階段,多數(shù)梅杰綜合征患者的首發(fā)癥狀;開始由眼干眼澀,畏光,怕風(fēng)如果得了雙側(cè)眼瞼痙攣,或累及到口唇部的不自主運動,可能得了梅杰綜合征。梅杰綜合征跟面肌痙攣的治療有一定區(qū)別,因為它的原因不是因為血管壓迫引起。梅杰綜合征首先推薦肉毒素治療,因為肉毒素治療有效而且安全,而且費用相對比較低廉,雙側(cè)眼瞼包括口周都可以進(jìn)行肉毒素治療。一般打了肉毒素以后,2-3天開始起效,有效期在3個月到半年左右。如果肉毒素改善不是很完全,也可以吃口服的藥物治療,口服藥物與治療全身性肌張力的藥物一樣,包括巴氯芬、氯硝安定,都有肌松的作用,會讓眼瞼或口周放松。如果這兩種治療的效果都不好,或慢慢失效的情況下,更有效的方法是腦起搏器治療。這種治療多數(shù)是用來治療帕金森病、震顫病人。對于梅杰綜合征來說,腦起搏器療也非常有效,而且非常持續(xù),不像肉毒素似的需要反復(fù)注射。如果效果比較好,改善率能達(dá)到70%-80%,就與正常基本上沒有太大的區(qū)別,而且手術(shù)后生活質(zhì)量會有明顯提高。

2,什么是庫欣綜合征

庫欣綜合征(Cushing syndrome,CS)又稱皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism),過去曾譯為柯興綜合征。是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群,也稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。高發(fā)年齡在20~40歲,男女發(fā)病率之比約為1:3。按其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。此外,長期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn),稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的角度來看,庫欣綜合征最主要特征表現(xiàn)是皮質(zhì)醇的長期分泌過多,從而導(dǎo)致脂肪、糖、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)等物質(zhì)的代謝的嚴(yán)重紊亂,而且進(jìn)一步干擾了人體多種其他激素的分泌。明顯的庫欣綜合征的主要特征是向心性肥胖。一般在庫欣綜合征患者中多數(shù)為輕至中度肥胖,但也有極少有重度肥胖。有些患者的臉部及軀干偏胖,但是其體重卻在正常范圍內(nèi)。而典型的向心性肥胖就是指指臉部及軀干部胖,但四肢包括臀部不胖。而滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊等癥狀就是是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。庫欣綜合癥的患者的糖尿病的患病率和糖耐量會有所低減。有數(shù)據(jù)顯示,庫欣綜合征的患者中大約有半數(shù)患者的糖耐量低減,而大概兩成的患者有顯性糖尿病。而且還有部分患者會很少見的出現(xiàn)酮癥酸中毒癥狀。庫欣綜合癥還有可能會引起高血壓和低血鉀、這是由于皮質(zhì)醇本身就有潴鈉排鉀的作用。庫欣綜合征患者的高水平的血皮質(zhì)醇是導(dǎo)致高血壓低血鉀的主要原因,再加上有時脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加,使機(jī)體總鈉量顯著增加,血容量擴(kuò)大,血壓上升并有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加,進(jìn)一步導(dǎo)致了低血鉀和高尿鉀。庫欣綜合癥也會導(dǎo)致患者的生長發(fā)育障礙。這種情況是由于過量皮質(zhì)醇,抑制了生長激素的分泌及其發(fā)揮作用,從而抑制性腺發(fā)育,因而對患者的生長發(fā)育會有嚴(yán)重影響。在少年兒童時期發(fā)病的庫欣綜合征患者,生長會停滯,青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折,身材變得更矮。性腺功能紊亂而言是常見的庫欣綜合征主要特征。這是因為高皮質(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺,還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制,因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。在女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂,繼發(fā)閉經(jīng),極少有正常排卵。而在男性則表現(xiàn)為性功能低下,陽痿等。除了上述的一些庫欣綜合征主要特征之外,庫欣綜合癥的患者還會出現(xiàn)精神癥狀(一般表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定。少數(shù)病人會出現(xiàn)類似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn))、易有感染(如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等)、高尿鈣和腎結(jié)石(血鈣雖在正常低限或低于正常,但尿鈣排量增加,易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。有報道庫欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為15%~19%)以及眼部的表現(xiàn)(結(jié)合膜水腫,有的還可能有輕度突眼)。從上述的庫欣綜合征最主要特征上來看,庫欣綜合征不僅僅數(shù)對患者的身體機(jī)能造成影響,而且會患者的外表,甚至心理都可能會帶來極大的打擊。

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